• Uzm.Dr. Oguzhan Durmaz

  • Muayenehane

  • Bebeklerimiz

  • Çocuklarımız ile Birlikte

  • Uzm.Dr. Oguzhan Durmaz

  • Bebeklerimiz ile Birlikte

  • Bursa K.H.B. genel Sekreteri ile

  • Çocuklarımız

Bursa Çocuk Nefroloji 
Uzm.Dr. Oğuzhan DURMAZ

Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Uzmanı
Çocuk Nefrolojisi Uzmanı

Sistemik Lupus Eritamatozus

Nedir? 
Sistemik lupus eritamatozus (SLE) deri, eklemler, kan ve böbrekler gibi vücudun farkli organlarini tutabilen kronik, otoimmün bir hastaliktir. Kronik tanimi SLE’nin uzun süre devam eden bir hastalik oldugunu ifade eder. Otoimmün tanimi ise, vücudun bakteri ve virüsler yerine kendi dokusuna saldirmasi anlamina gelir. 
Bu hastaliga sistemik lupus eritamatozus isminin verilmesi 20. yüzyilin baslarina dayanmaktadir. Sistemik, vücudun birçok organinin tutuldugunu, latince kurt kelimesinden köken alan Lupus, karakteristik kelebek döküntünün kurdun yüzündeki beyaz isaretlere benzerligini, Yunanca kirmizi anlamina gelen Eritamatozus ise deri döküntüsünün kizilligini tanimlamak için kullanilir.

Sıklığı nedir? 
SLE yilda bir milyonda 5 çocugu etkileyen seyrek bir hastaliktir. Ergenlik öncesi seyrek görülen SLE’nin 5 yasindan önce ortaya çikmasi ise oldukça nadirdir.

Hastalik en çok dogurgan çagdaki kadinlari (15-45) etkiler. Bu yas grubunda kadin erkek orani dokuza birdir. Ergenlik öncesi çocuklarda hastaliga yakalanan erkek çocuklarin orani eriskinlere oranla daha yüksektir. SLE yaygin olarak rastlanan bir hastaliktir. Hastalik Afrika kökenli Amerikalilarda, Ispanyol, Asya ve kizilderili irkindan gelen çocuklarda daha yaygindir.

Hastalığın nedenleri nelerdir?
SLE’nin esas nedeni bilinmemektedir. SLE hakkinda bilinen, otoimmün bir hastalik oldugudur. Bu hastalikta sorun bagisiklik sisteminin (immün sistem) vücuda yabanci olan ile kendi doku ve hücreleri arasindaki farki ayirt etme yetenegindeki bozukluktur. Bagisiklik sistemi yanlislikla kisinin normal hücrelerini yabanci olarak algilayan otoantikorlar yapar ve sonra onlari yok eder. Bunun sonucunda bazi organlarda (eklemler, deri, böbrek vs.) iltihaba neden olan otoimmün bir reaksiyon ortaya çikar. Iltihaplanan vücut kisimlari, örnegin eklemler sicak, sis ve bazen hassas hale gelir. SLE’de olabilecegi gibi, iltihap uzun sürerse dokular hasar görür ve islevleri bozulur. Bu nedenledir ki, SLE’de tedavinin temel amaci iltihabi baskilamaktir.

Degisik çevresel faktörlerle birlikte çok sayida kalitimsal risk faktörünün anormal bagisikliktan sorumlu oldugu düsünülmektedir. Uygun genetik yatkinligi olan bir çocukta, ergenlikteki hormonal düzensizliklerin veya günes ve bazi ilaçlar gibi çevresel faktörlerin SLE’yi tetikleyebildigi bilinmektedir.

SLE kalıtsal mıdır? 
SLE anne-babadan dogrudan çocuklara geçmedigi için tam bir kalitsal hastalik degildir. Bununla birlikte, çocuklara ebeveynlerinden henüz bilinmeyen bazi genetik faktörler geçebilir. Annesi SLE olan bir çocukta mutlaka SLE gelismez ancak diger çocuklara oranla otoimmün hastaliklara daha yatkin olabilirler. SLE ‘li çocuklarin akrabalarinda SLE ya da baska bir otoimmün hastalik olmasi sasirtici degildir ancak ayni ailede iki çocugun birden SLE olmasi çok seyrektir.

Neden benim çocuğum hastalandı? Önlenebilir mi?
SLE ‘nin sebebi bilinmemektedir ama genetik yatkinlik ve bazi çevresel faktörlere maruz kalmanin birlikte hastaligi tetiklemesi olasidir. Genetik ve çevresel faktörlerin her birinin SLE’yi tetiklemedeki rolü aydinlatilmayi beklemektedir.
SLE önlenemeyebilir ancak etkilenmis çocugun, hastaligi baslatabilen veya hastaligin alevlenmesine (ör: günese maruz kalma, bazi viral enfeksiyonlar, stres, hormonlar ve ilaçlar) yol açan bazi durumlardan kaçinmasi saglanabilir.

Bulaşıcı mıdır?
SLE bulasici degildir, kisiden kisiye enfeksiyon gibi geçmez.

Başlıca belirtileri nelerdir?
Hastalik siklikla haftalar, aylar ve hatta yillar içinde yavas yavas ortaya çikabilir. SLE’li çocuklarda yorgunluk ve kirginlik gibi genel yakinmalar en sik baslangiç sikayetleridir. Hastalarin çogunda aralikli veya sürekli ates, kilo kaybi ve istah kaybi vardir. 
Zamanla, birçok çocukta bir veya birkaç organin tutulumunun yol açtigi özgün yakinmalar gelisebilir. Deri ve mukozal tutulum çok yaygindir. Bunlarin arasinda degisik deri döküntüleri, isiga duyarlilik (günes isiginin döküntüyü tetiklemesi) ile burun ve agiz içinde (mukoza) ülserler bulunabilir. Burun etrafinda ve yanaktaki tipik “kelebek” döküntü, etkilenmis çocuklarin üçte biri ile yarisinda görülür. Bazen saç dökülmesi (alopesi) olur. Bazi çocuklarda ise sogukta parmak uçlarinda önce kizarma, beyazlasma sonra morarma seklinde renk degisimi ortaya çikar (Raynaud).
Yakinmalar arasinda eklem sisligi ve katiligi, kas agrisi, kansizliga bagli sikayetler, bas agrisi, epilepsi nöbeti ve gögüs agrisi da olabilir. SLE’li çocuklarin çogunda degisik derecelerde böbrek tutulumu olur ve bu tutulum hastaligin seyrini belirleyen baslica faktördür . 
Böbrek tutulumunun en yaygin belirtileri yüksek kan basinci, idrarda kan ve özellikle ayak, bacak ve göz kapaklarinda sisliktir.

Hastalık her çocukta aynı mıdır?
SLE yakinmalari olgular arasinda çok degiskenlik gösterebilir, bu yüzden çocuklarin her birinin klinigi ve yakinma listesi farklidir. Yukarida açiklanan belirtilerin hepsi hastaligin ya baslangicinda ya da hastalik seyrinin herhangi bir döneminde olabilir.

Çocuklardaki hastalık yetişkinlerdekinden farklı mıdır?
Genellikle, çocuklardaki ve yetiskinlerdeki SLE klinigi birbirine benzer, ancak çocuklarda biraz daha agir seyredebilir.

Nasıl tanı konur? 
SLE tanisi, diger hastaliklar dislandiktan sonra belirtiler (agri gibi), bulgular (ates gibi) ve test  sonuçlarinin birlestirilmesiyle konur. SLE’i diger hastaliklardan ayirt etmeyi kolaylastirmak için Amerikan Romatizma Dernegi tarafindan hazirlanan 11 maddeden olusan tani kriterlerinden yararlanilir. Bu kriterler, SLE hastalarinda gözlenen bazi yaygin belirti ve bulgulari yansitir. Kesin tani için, hastaligin basindan itibaren hastada bu 11 kriterden en az 4’ünün bulunmasi gereklidir. Fakat deneyimli doktorlar, 4 kriterden daha azi bulunsa da, SLE tanisi koyabilirler. 

Kriterler sunlardir:
1) “Kelebek” döküntü, yanaklarda ve burun köprüsünde görülen kirmizi döküntüdür.
2) Isiga duyarlilik, günes isigina karsi asiri deri reaksiyonudur. Genellikle günese maruz kalan deri tutulur fakat giysilerle örtülen kisim korunmustur. 
3) Diskoid lupus, yüzde, kafa derisinde, kulaklarda, gögüste ve kollarda olusan bozuk para seklindeki pullu ve kabarik döküntüdür. 
4) Mukozal ülserler, agizda ya da burunda ortaya çikan küçük yaralardir. Genellikle agrisizdirlar fakat, burun ülserleri burun kanamasina neden olabilir. 
5) Artrit , SLE’li çocuklarin büyük çogunlugunu etkiler. El, el bilegi, dirsek, diz veya kol,bacaklardaki diger eklemlerin sismesine ve agrimasina neden olur. Agri gezici olabilir, yani bir eklemden digerine gider ve vücudun iki tarafinda ayni eklemlerde görülebilir. SLE artriti genelde kalici degisikliklere (deformite) neden olmaz. 
6) Plörit , akcigerleri saran zarin (plevranin), perikardit,, ise kalbi saran zarin iltihabidir. Bu iltihaplanma kalp ve akciger çevresinde sivi toplanmasina neden olabilir. Plörit, nefes alinca artan gögüs agrisina neden olur. 
7) Böbrek tutulumu ,SLE’li çocuklarin çogunda vardir ve çok hafiften çok siddetliye kadar degisir. Baslangiçta genellikle belirsizdir ve yalniz idrar analizi ya da böbrek fonksiyonunu gösteren kan tetkikleriyle saptanabilir. Belirgin böbrek hasari olan çocuklarda idrarda kan ve ayaklarda ve bacaklarda sisme görülebilir. 
8) Merkezi sinir sistemi tutulumu , bas agrisi, sara nöbetleri ve dikkat toplamada güçlük, duygu durum degisikligi, depresyon ve psikoz (düsünmenin ve davranisin bozuldugu ciddi akil hastaligidir) gibi nörolojik ve psikiyatrik bulgulari içerir.
9) Kan hücre bozukluklari. Kan hücrelerinin sayilarinda azalmalar ortaya çikabilir. Kirmizi kan hücrelerinin (oksijeni akcigerlerden diger vücut bölümlerine tasirlar) hastanin kendi savunma hücreleri tarafindan saldiriya ugrayip sayilarinin azalmasina hemoliz denir ve bunun sonucunda hemolitik anemi gelisir. Bu yikim bazen yavas ve hafif olabilir, bazen de çok hizli gelisip acil müdahale gerektirebilir. Beyaz kan hücrelerindeki azalmaya lökopeni denir ve genellikle SLE’de tehlikeli degildir. Trombosit sayisinda azalmaya trombositopeni denir. Trombosit sayisi azalmis çocuklarda deride kolay morarma ve sindirim sistemi, bosaltim sistemi, rahim ve beyin gibi bazi vücut organlarinda kanama görülebilir. 
10) Immünolojik bozukluklar , kanda bulunan ve SLE’yi gösteren otoantikorlarin varligidir: 
a) Anti-DNA antikorlari hücrenin içindeki genetik yapilara karsi olusmus otoantikorlardir. Esas olarak SLE’de görülürler. Anti-DNA düzeyleri hastaligin alevlendigi dönemlerde yükselebilir. Bu düzeylerin izlenmesi hekime hastaligin aktivitesini degerlendirmede yardimci olur. 
b) Anti- Sm antikorlari, kaninda ilk bulunduklari hastanin adiyla anilirlar (hastanin adi Smith’di). Bu antikorlar siklikla SLE tanisini dogrulamada yardimci olur. 
c) Anti-fosfolipid antikorlarinin bulunmasi (Ek 1) 
11) Anti- nükleer antikorlar, hücre çekirdegine karsi gelismis oto antikorlardir. SLE’li hastalarin hemen hepsinin kaninda bulunur. Ancak, pozitif ANA testi, SLE disindaki baska bazi hastaliklarda ve hatta saglikli çocuklarin da %5’inde pozitif olabildigi için, tek basina SLE’nin kaniti degildir. 

Testlerin önemi nedir? 
Laboratuar testleri SLE tanisini koymada ve herhangi bir iç organin tutulup tutulmadigini anlamada yardimcidir. Düzenli kan ve idrar tetkikleri yapilarak hastaligin gidisi ve siddeti izlenir. Ayrica kullanilan ilaçlarin etkisi ile olusabilecek yan etkiler degerlendirilir. SLE’de yapilmasi gereken çok sayida laboratuar testi vardir. 
1. Genellikle rutin olarak yapilan testlerle hangi organlarin tutuldugu ve hastaligin aktivitesi degerlendirilir. Sedimantasyon hizi (ESH) ve C-reaktif protein (CRP) iltihapli durumlarda artar. SLE’de ise ESH artmis iken CRP siklikla normal sinirlarda bulunabilir. CRP düzeyindeki yükselme hastaligin alevlenmesinden çok tabloya mikrobik baska bir infeksiyonun eklendigini düsündürür. Tam kan sayimi ile kirmizi ve beyaz kan hücreleri ile trombosit sayilarindaki düsmeler saptanabilir. Serum protein elektroforezi artmis gama globülin (artmis iltihap) ve azalmis albümini (böbrek tutulumu) gösterebilir. Böbrek tutulumu (serumda üre veya kan üre nitrojeni ve kreatininde artis, elektrolit konsantrasyonu degisiklikleri), karaciger fonksiyon testi anormallikleri ve kas tutulumu (artmis kas enzimleri) biyokimyasal yöntemlerle gösterilebilir. SLE’nin tanisinda ve takibi boyunca böbrek tutulumunu saptamada idrar analizleri çok önemlidir. Hastalik iyilesme dönemine girmis olsa dahi, düzenli araliklarla uygulanmalidir. Idrar analizi, idrarda kirmizi kan hücreleri ya da asiri miktarda protein bulunmasi gibi iltihabin çesitli bulgularini gösterebilir. Bazen SLE’li çocuklardan 24 saat boyunca idrar toplamalari istenir. Bu yolla böbrek tutulumunun erken evresi saptanabilir. 
2. Immünolojik testler: 
Antinükleer antikorlar(ANA) (bkz tani)
Anti- DNA antikorlar (bkz tani) 
Anti Sm antikorlar (bkz tani) 
Antifosfolipid antikorlar (ek 1)
Kanda kompleman düzeylerini ölçen testler: Kompleman, bakterileri yok eden ve ltihapli immün yanitlari düzenleyen bir grup kan proteininin ortak adidir. Belirli kompleman proteinleri (C3,C4) immün reaksiyonlarda tüketilirler ve bu proteinlerin düsük düzeyleri basta böbrek hastaligi olmak üzere aktif hastalik varligini belirtir.
SLE’nin vücudun degisik bölgeleri üzerindeki etkilerini gösteren pek çok baksa test bulunmaktadir. Bir çok hastada böbrek biyopsisi (böbrekten küçük bir doku parçasinin çikarilmasi) genellikle uygulanir. Böbrek biyopsisi SLE lezyonlarinin tipi, derecesi ve yasiyla ilgili degerli bilgiler saglar ve dogru tedaviyi seçmede çok yararlidir. Deri biyopsisi lupusta görülen çesitli deri döküntülerinin tanisini koymada yararli olabilir. Diger testler arasinda gögüs röntgeni (kalp ve akcigerler için), EKG ve EKO (kalp için), akciger fonksiyonlari, elektrensefalografi (EEG), manyetik rezonans (MR), (beyin için) sayilabilir.

Tedavi/şifa mümkün müdür? 
Günümüzde SLE için sifa mümkün degildir fakat SLE’li çocuklarin büyük bir çogunlugu basariyla tedavi edilebilir. Tedavi, komplikasyonlari önlemeyi ve ayni zamanda hastaligin belirti ve bulgularini iyilestirmeyi amaçlar. Ilk SLE tanisi kondugunda, hastalik genellikle çok aktiftir. Bu asamada hastaligi kontrol etmek ve organ hasarini önlemek için yüksek dozda ilaç kullanimi gerekebilir. Çogu çocukta, SLE alevlenmeleri tedavi ile kontrol altina alinir ve hastalik tedavi gerektirmeyecek sekilde iyilesme dönemine girebilir ya da çok az tedavi ile devam edebilir.

Tedavi nelerden oluşur?
SLE’nin belirtilerinin büyük çogunlugu iltihaba dayalidir dolayisiyla tedavi iltihabi azaltmayi amaçlar. 
SLE’li çocuklarin tedavisinde neredeyse evrensel olarak kullanilan 4 grup ilaç vardir:
Kortizon olmayan iltihap giderici ilaçllar (NSAII'ler), eklemlerdeki iltihap ve agriyi kontrol etmekte kullanilirlar. Genellikle çok kisa bir süre için reçete edilirler ve artrit düzelince dozu azaltilir. Bu ilaç ailesinde aspirin de dahil pek çok degisik ilaç vardir. Bugünlerde aspirin iltihap azaltici etkisi için nadiren kullanilmaktadir. SLE’de ancak, artmis antifosfolipid antikorlari olan çocuklarda kan pihtilasmasini önlemek için aspirin kullanilir. 
Hidroksiklorokin gibi sitmaya karsi kullanilan ilaçlar, SLE ‘nin bazi deri döküntülerinin tedavisinde çok yararlidir. Bu grup ilacin etki gösterebilmesi için birkaç ay geçmesi gerekebilir. SLE ile sitma arasinda bilinen bir iliski yoktur.

Prednizon ve prednizolon gibi kortizon türevleri, iltihabi azaltmak ve bagisiklik sisteminin aktivitesini bastirmak için kullanilirlar ve SLE’nin temel tedavisi olustururlar. Baslangiçtaki hastalik kontrolü genellikle, haftalar veya aylar süren günlük glukokortikoid (kortizon) kullanimi olmaksizin saglanamaz ve çogu çocukta bu ilaçlari yillarca kullanmak gerekir. Glukokortikoidlerin baslangiç dozu ve uygulama sikligi, hastaligin siddetine ve etkilenen organ sistemlerine baglidir. Yüksek doz agizdan ya da damar içi glukokortikosteroidler genellikle agir hemolitik anemi, merkezi sinir sistemi hastaligi ve böbrek tutulumunun daha agir tiplerinin tedavisinde kullanilir. Bu tedavinin ilk günlerinde hasta, belirgin bir iyilik hali ve enerjide artis yasayacaktir.

Hastaligin baslangiç bulgulari kontrol altina alindiktan sonra, glukokortikosteroidler çocugun iyilik halini koruyabilecek mümkün olan en düsük düzeye çekilirler. Kortizon dozu, hastaligin klinik ve laboratuar bulgularinin baski altinda oldugundan emin olunarak siki izlemle kademeli bir sekilde azaltilmalidir. Ergenler glukokortikosteroidleri kesme ya da azaltma ya da arttirma egiliminde olurlar; belki yan etkilerinden usanmis belki de kendilerini daha iyi ya da daha kötü hissetmis olabilirler. Çocugun ve ailesinin, glukokortikosteroidlerin nasil etki ettigini ve neden tibbi gözetim altinda olmaksizin ilaci degistirmenin ya da kesmenin tehlikeli oldugunu anlamalari önemlidir. Bazi glukokortikosteroidler (kortizon) normalde vücudumuzda üretilen hormonlardir. Kortizon, tedavi amaciyla disaridan verildiginde, vücudumuz kendi kortizon üretimini durdurur ve bunu üreten adrenal bezleri tembellesir. Eger glukokortikosteroidler bir dönem kullanildiktan sonra aniden kesilirse, vücut bir süre için yeterli kortizon üretmeye baslamayabilir. Sonuç, hayati tehdit edici kortizon eksikligi olabilir (adrenal yetersizligi). Ek olarak, glukokortikosteroid dozunun çok çabuk düsürülmesi hastaligin alevlenmesine neden olabilir.

Azatioprin ve siklofosfamid gibi bagisiklik sistemini baskilayici ajanlar, glukokortikosteroid ilaçlardan farkli bir yolla etki ederler. Iltihabi baskilarlar ve ayni zamanda bagisiklik yanitini azaltirlar. Bu ilaçlar, tek basina kortizon tedavisi ile hastalik kontrol altina alinamiyorsa, kortizona bagli yan etkiler ortaya çiktiysa veya kortizon ile birlikte kullanmanin daha iyi olabilecegi durumlarda tedaviye eklenirler.

Bagisikligi baskilayici ajanlar, glukokortikosteroidlerin yerini alamaz. Siklofosfamid ve azatioprin agiz yolu ile verilebilir ve genellikle birlikte kullanilmazlar. Damar içi bolus siklofosfamid tedavisi, agir böbrek tutulumu olan çocuklarda ve ayrica ciddi SLE problemlerinin belli tiplerinde kullanilir. Bu tedavi seklinde, yüksek dozda siklofosfamid toplar damar yoluyla verilir (hap formunun yaklasik 10-15 kat fazlasi). Bu tedavi hastaya hastanede, ayaktan ya da kisa süreli yatirilarak uygulanabilir.

Biyolojik ilaçlar, otoantikorlarin üretimini ya da özgül bir molekülün etkisini bloke eden ajanlari içerirler. SLE’deki kullanimlari hala deneyseldir; yalniz arastirma protokollerinde uygulanirlar.

Otoimmün hastaliklar ve özellikle SLE ile ilgili arastirmalar çok yogundur. Gelecege yönelik amaç bütün bagisiklik sistemini baskilamayan daha iyi hedefli tedaviler için, iltihap ve otoimmüniteye özgü mekanizmalarin ortaya çikarilmasidir. Günümüzde SLE ile ilgili devam eden çok sayida klinik çalisma vardir. Bunlar, çocukluk çagi SLE’sinin degisik yönlerini daha iyi anlamak ve yeni tedavileri itest  etmek için yapilan çalismalari içerir. Devam eden arastirmalar SLE’li çocuklar için gelecegi daha parlak yapmaktadir.

İlaç tedavisinin yan etkileri nelerdir?
SLE tedavisinde kullanilan ilaçlar çok etkilidir ancak, çesitli yan etkilere yol açabilirler (yan etkilerinin ayrintili tanimi için ilaç tedavisine bkz). NSAII'ler mide rahatsizligi (yemekten sonra alinmalidirlar), kolay çürüme ve nadiren böbrek ya da karaciger fonksiyonlarinda degisiklik gibi yan etkilere neden olabilirler. 
Anti-malaryal (sitma ilaçlari) ilaçlar gözün retinasinda degisiklere neden olabilirler. Bu nedenle, hastalarin göz uzmani (oftalmolog) tarafindan yilda ortalama 2 kez muayene edilmeleri gerekir. 
Glukokortikosteroidler, hem kisa hem uzun dönemde bir çok yan etkiye neden olabilirler. Yüksek dozlarda ve uzun süre kullanildiklarinda yan etki riskleri artmistir. 
Glukokortikosteroidlerin baslica yan etkileri :
Dis görünüste degisiklikler (kilo alma, tombul yanaklar, vücut killarinda asiri artis, deride mor çizgilenmeler, sivilce ve kolay çürüme): Kilo alinmasi düsük kalorili diyet ve egzersiz ile kontrol edilebilir. Özellikle tüberküloz ve suçiçegi gibi enfeksiyonlarin görülme riskinde artma görülür. Glukokortikosteroid alan bir çocuk suçiçegi ile karsilasirsa en kisa sürede bir doktora görünmelidir. Suçiçegine karsi çabuk koruma, önceden hazirlanmis antikorlarin verilmesiyle basarilabilir (pasif bagisiklama). Dispepsi (hazimsizlik) veya yanma gibi mide problemleri: Bu problem anti ülser tedaviyi gerektirebilir. Yüksek kan basinci. Kas güçsüzlügü (çocuklar sandalyeden kalkmakta ya da merdiven çikmakta güçlük çekebilirler). Özellikle seker hastaligina genetik yatkinlik varsa seker metabolizmasinda bozukluk. Depresyon ve diger duygu durum bozukluklarini içeren degisiklikler. Göz merceginin bulutlanmasi (katarakt) ve glokom gibi göz problemleri. Kemigin incelmesi (osteoporoz ). Bu yan etki, egzersizle, kalsiyumdan zengin gidalarla, disaridan kalsiyum ve takviyesiye VİTAMİN D ile azaltilabilir. Bu önleyici girisimlere, yüksek doz glukokortikosteroidlere baslandiktan sonra en kisa sürede baslanilmalidir. Büyüme baskilanmasi.
Bilinmelidir ki, glukokortikosteroid yan etkilerinin çogu geri dönüsümlüdür ve doz azaltildiginda ya da ilaç kesildiginde ortadan kalkar.
Bagisiklik baskilayici ajanlarin ciddi yan etkileri de vardir ve bu ilaçlari kullanan çocuklar doktor tarafindan dikkatle izlenmelidir. Bagisiklik baskilayici ilaçlarin yan etkilerinin tanimi için lütfen “ilaç tedavisi” ne bakiniz.

Tedavi ne kadar sürmelidir?
Hastalik devam ettigi sürece tedavi sürdürülmelidir. SLE’li çocuklarin çogunda, tanidan sonraki ilk birkaç yil içinde güç olsa da, uzun vadede glukokortikosteroidlerin tamamen kesilebilecegi konusunda ortak karara varilmistir. Uzun dönem çok düsük doz idame glukokortikosteroid tedavisi bile hastaligin alevlenme egilimini en aza indirebilir ve hastaligi kontrol altinda tutabilir. Çogu hasta için uzun süre düsük doz glukokortikosteroid kullanmak alevlenme riskini göze almaktan daha iyidir.

Alternatif/tamamlayıcı tedavinin yeri nedir?
SLE için mucize tedaviler söz konusu degildir. Günümüzde hastalara pek çok alternatif tedavi sunulmaktadir ve kisinin kalitesiz tibbi tavsiyeler ve bunlarin getirileri üzerinde dikkatle düsünmesi gerekmektedir. Eger alternatif tedavi görmek istiyorsaniz önce pediatrik romatologunuza danisin.
Pek çok hekim, tibbi tedavilere uydugunuz sürece zararsiz seylerin denenmesine karsi olmayacaktir. Çogu alternatif tedavi hastanin vücudunun temizlenmesi için ilaci birakmasini ister bu nedenle de sakincalidir. SLE’yi kontrol altinda tutmak için glukokortikosteroid gibi ilaçlarin alinmasi gerekiyorsa, hastalik sürdügü halde tedaviyi birakmak çok tehlikeli olacaktir.

Ne gibi kontrol muayeneleri gereklidir?
Sik kontroller önemlidir, çünkü SLE’de ortaya çikan durumlarin çogu, erken saptanirsa önlenebilir ya da daha kolay tedavi edilebilir.
SLE’li çocuklarin düzenli olarak kan basinci ölçümü, idrar analizi, tam kan sayimi, kan sekeri analizi, pihtilasma testleri, kompleman ve anti-DNA antikor ölçümleri yapilmalidir. Bagisiklik baskilayici ajanlarla tedavi süresince, kemik iligi tarafindan üretilen kan hücre düzeylerinin çok fazla düsmediginden emin olmak için, düzenli kan tetkikleri yapilmasi zorunludur. Ideal olan, SLE’li çocugun izleminden sorumlu tek bir doktorun, mümkünse bir çocuk romatologunun, olmasidir. Gerektiginde, diger uzmanliklara danisilabilir. Deri hastaliklari (pediatrik dermatolog), kan hastaliklari (pediatrik hematolog), sosyal hizmet ve beslenme uzmanlari, psikologlar ile diger saglik sektörü çalisanlari da SLE’li çocuklarin bakimina katkida bulunur.

Hastalık ne kadar sürer?
SLE, yillarca süren, alevlenme ve iyilesme dönemleriyle giden uzun bir seyir gösterir. Her bir hastada hastalik seyrinin nasil olacagini kestirmek, genellikle çok güçtür. Hastalik, herhangi bir zamanda, kendiliginden ya da bir enfeksiyona veya baska bir bilinen olaya ikincil olarak alevlenebilir. Dahasi kendiliginden iyilesme görülebilir. Alevlenme ya da iyilesme dönemlerinin ne kadar sürecegini önceden kestirmenin bir yolu yoktur.

Hastalığın uzun dönemli sonuçları nelerdir?
Glukokortikosteroidler ve bagisiklik baskilayici ilaçlarin erken ve dogru kullanimiyla SLE’nin seyri sasilacak derecede düzelebilir. Çocuklukta baslayan SLE’si olan hastalarin çogu oldukça iyidir. Yine de hastalik hayati tehdit edici derecede agir olabilir ve ergenlik boyunca ve yetiskinlikte de aktif kalabilir.
SLE’nin çocukluktaki seyri, iç organ tutulumunun siddetine baglidir. Belirgin böbrek ve merkezi sinir sistemi tutulumu olan çocuklarda agresif tedavi uygulamak gerekir. Aksine, hafif döküntü ve artrit kolayca kontrol edilebilir. Ne var ki, tek bir çocugun gidisini (prognozunu) tahmin etmek nispeten güçtür.

Tamamen iyileşmek mümkün müdür? 
Eger hasatligin tanisi erken konur ve erken evrede uygun tedavi edilirse, siklikla yatisir ve sonunda iyilesme dönemine girer. 
Ne var ki, bahsedildigi üzere, SLE tahmin edilmesi güç bir kronik hastaliktir ve SLE tanisi alan çocuklarin önemli bir kismi devamli ilaç kullanirlar ve tibbi gözetim altinda tutulurlar. Siklikla, hasta eriskin çaga ulastigi zaman, SLE bir eriskin romatologu tarafindan takip edilir.

Hastalık çocuğun ve ailenin günlük hayatını nasıl etkiler?
SLE’li bir çocuk tedavi edildigi zaman, normal sayilabilecek bir yasam tarzi sürdürebilir. Tek istisna olarak, asiri günes isigina maruz kalmamalari gerekir, çünkü bu SLE’yi tetikleyebilir ve daha kötü yapabilir. SLE’li çocuk, gün boyu plajda kalamayabilir ya da güneste, havuz kenarinda oturamayabilir. 10 yasini geçen çocuklar için, ilaçlarini almak ve kisisel bakimlariyla ilgili tercihler yapmak konusunda giderek daha fazla sorumluluk almalari önemlidir. 
Çocuk ve ailenin, olasi bir atagi taniyabilmeleri için SLE’nin belirtilerinin farkinda olmalari gerekir. Kronik yorgunluk ve isteksizlik gibi bazi belirtiler, atak sona erdikten sonra aylarca kalici olabilir, hatta hiç geçmeyebilir.
Bu engelleyici faktörlerin de hesaba katilarak, çocugu mümkün oldugunca yasitlariyla birlikte aktivitelere katilmasi için desteklemek gerekir.

Okula gidebilir mi?
SLE’li çocuklar siddetli aktif hastalik dönemleri disinda okula gidebilirler ve gitmelidirler. Eger merkezi sinir sistemi tutulumu yoksa, SLE genellikle çocugun ögrenme ve düsünme yetisini etkilemez. Merkezi sinir sistemi tutulumu ile birlikte konsantre olma ve hatirlamada güçlükler, bas agrilari ve duygu-durum degisiklikleri gibi problemler görülür. Bu olgularda, egitim için baska seçenekler düsünülmelidir. 
Genel anlamda çocuk, hastaligi elverdigince, müfredat disi yarismali aktivitelere katilmaya özendirilmelidir.

Spor yapabilir mi?
Genel aktivitenin kisitlanmasi genellikle gereksiz ve arzu edilmeyen bir durumdur. Hastanin iyilesme dönemleri boyunca çocugun düzenli egzersiz yapmasi desteklenmelidir. Yürüme, yüzme, bisiklete binme ve diger aerobik aktiviteler önerilir. Çocuk kendini tüketircesine egzersiz yapmaktan kaçinmalidir. Hastaligin alevlenme döneminde egzersiz kisitlanmalidir.

Diyet nasıl olmalıdır?
SLE’yi iyilestirebilen özel bir diyet yoktur. SLE’li çocuklar saglikli ve dengeli beslenmelidir. Eger glukokortikosteroid aliyorlarsa, yüksek tansiyondan korunmak için tuzdan fakir, seker hastaligindan ve kilo alimindan korunmak için sekerden fakir beslenmelidir. Ek olarak osteoporozun engellenmesine yardimci olmak için, diyetleri kalsiyum ve D vitamini ile desteklenmelidir. Baska hiçbir vitamin takviyesinin SLE’ye yardimci olabilecegi bilimsel olarak gösterilmemistir.

İklim hastalığın seyrini etkiler mi?
Iyi bilinmektedir ki, günes isigina maruz kalinmasi yeni deri lezyonlarinin gelisimine neden olabilir ve üstelik SLE aktivitesinde alevlenmelere yol açabilir. Bu problemi önlemek için, çocuk her disari çiktiginda, yüksek koruyuculugu olan günes kremleri vücudun açikta kalan bütün bölümlerine sürülmelidir. Günes kreminin cilde daha iyi islemesi ve kurumasi için, disari çikmadan en az 30 dakika önce uygulanmasi gerektigi hatirlanmalidir. Günesli bir günde, günes kremi her 3 saatte bir uygulanmalidir. Bazi günes kremleri suya dayaniklidir fakat banyodan ve yüzmeden sonra tekrar uygulanmasi önerilir. Bulutlu günlerde bile, genis kenarli sapka ve uzun kollu giysiler gibi günesten koruyucu kiyafetler giyilmelidir. Çünkü UV isinlari bulutlardan kolayca geçebilir. Bazi SLE’li çocuklar flöresan lamba, halojen lamba ya da bilgisayar monitör kaynakli UV isinlara maruz kalinca bile problem yasayabilirler. Monitör kullanirken problem yasayan çocuklar için UV filtreli ekranlar daha kullanislidir.

Çocuk aşılanabilir mi?
SLE’li bir çocukta enfeksiyon riski artmistir ve enfeksiyonlarin asilanmayla önlenmesi çok önemlidir. Eger mümkünse çocuk düzenli asi semasini takip etmelidir. Ne var ki, bazi istisnalar söz konusudur:
- siddetli ve aktif hastaligi olan çocuklar hiçbir sekilde asilanmamalidir.
- bagisiklik baskilayici ilaç ve glukokortikosteroid alan çocuklar canli virüs asisi kullanmamalidir (ör: kizamik, kabakulak, kizamikçik, oral polio ve suçiçegi asisi).
Bagisiklik baskilayici tedavi gören çocugun yasadigi evdeki aile bireylerinden birinin dahi oral polio ile asilanmasi sakincalidir.
- dalak fonksiyonu azalmis çocuklarda pnömokok asisi önerilir.

Cinsel yaşam, gebelik ve doğum kontrolü nasıl olmalıdır?
SLE’li kadinlarin çogu güvenli bir gebelik geçirebilir ve saglikli bir çocuk sahibi olabilirler. Gebelik için ideal zaman düsük doz glukokortikosteroid (baska ilaçlar bebege zarar verebilir) disinda hiçbir ilaç kullanmadan hastaligin iyilesme döneminde kaldigi zamandir. SLE’li kadinlar gerek hastaligin aktivitesi gerekse ilaçlar yüzünden gebe kalmakta güçlük çekerler. SLE ayni zamanda, düsük, erken dogum ve yenidogan lupusu (Ek 2’ye bkz) gibi bazi dogum sorunlari açisindan yüksek risk tasir. Antifosfolipid antikorlari (Ek 1’e bkz) yüksek olan kadinlar da problemli dogum açisindan yüksek riskli kabul edilirler. 
Gebeligin kendisi, belirtileri kötülestirebilir ya da SLE atagini tetikleyebilir. Bu nedenle, bütün SLE’li gebe kadinlar, yüksek riskli gebelikler açisindan deneyimli ve romatologlarla yakin çalisan bir kadin dogum uzmani tarafindan siki takip edilmelidir. 
SLE hastalari için en güvenli dogum kontrolü bariyer metodu (prezervatif ve diyafram) ve sperm yokedici ajanlardir. Östrojen içeren dogum kontrol haplari SLE’li bir kadinda alevlenme riskini arttirabilir.


Antifosfolipidantikorlari 
Anti fosfolipid antikorlari, vücudun kendi fosfolipidlerine ya da bunlara baglanan proteinlere karsi gelistirilmis otoantikorlardir. En iyi bilinen iki anti fosfolipid antikoru , antikardiolipin antikor ve lupus antikoagülanidir. Anti fosfolipid antikorlari SLE’li çocuklarin %50sinde görülebilir fakat, ayni zamanda bazi baska otoimmün hastaliklarda, çesitli enfeksiyonlarda ve hatta bilinen bir hastaligi olmayan bazi çocuklarda da görülebilir. 
Bu antikorlar kan damarlarinda pihtilasma egilimini arttirir ve deride mor renkli dalgalanmalara (livedo retikülaris), epilepsi, migren, bas agrisi, trobosit sayisinda asiri azalma (trombostopeni), atardamar ve/veya toplardamarlarin trombozu gibi bir dizi hastalikla iliskilidir. Pihtilasmanin en sik yerlesimi beyindir ve bu durum “inme”ye yol açabilir. Diger yaygin pihti yerlesim yerleri, bacak toplardamarlari ve böbreklerdir. ‘Anti fosfolipid sendromu’, anti fosfolipid antikoru pozitifligiyle birlikte yukarida sözü edilen bulgularin olusturdugu hastaliga verilen addir. Anti fosfolipid antikorlari özellikle gebe kadinlarda önemlidir çünkü plasentanin islevini etkiler. Plasentanin damarlarinda gelisen kan pihtilari erken düsüklere, fetüsün yetersiz gelisimine, preeklampsiye (gebelikte görülen yüksek tansiyon) ve ölü dogumlara neden olabilir. Anti fosfolipid antikorlari tasiyan bazi kadinlar ayni zamanda gebe kalmakta da güçlük çekebilirler. 
Anti fosfolipid antikorlari pozitifligi olan çocuklarin çogunda hiçbir zaman tromboz görülmez. Günümüzde bu gibi çocuklar için en iyi koruyucu tedavi ile ilgili arastirmalar sürdürülmektedir. Su anda önerilen tedavi, anti fosfolipid antikoru pozitif olup altta yatan otoimmün hastaligi olan çocuklara düsük doz aspirindir. Aspirin trombositleri etkileyerek yapiskanliklarini azaltir ve dolayisiyla kanin pihtilasma yetenegine de azaltmis olur. Anti fosfolipid antikorlari olan ergenlerin, sigara ve dogum kontrol hapi gibi risk faktörlerinden kaçinmasi gerekir. Anti fosfolipid sendromu tanisi kondugu zaman (çocuklarda trombozdan sonra) esas tedavi amaci kani inceltmektir. Bu genellikle, bir antikoagülan olan varfarin denen ilaç ile yapilir. Bu ilaç her gün alinir ve varfarinin kani yeterince inceltip inceltmedigini görmek açisindan düzenli kan tetkikleri gereklidir. Pihtilasmayi engelleyici tedavinin süresi hastaligin siddetine ve pihtilasmanin süresine büyük ölçüde baglidir. Anti fosfolipid antikoru pozitif olup, tekrarlayan düsükleri olan kadinlar da tedavi edilebilir fakat, gebelikte fetal anomaliye neden olabilecegi için bu durumda varfarin kullanilmaz. Anti fosfolipid antikorlari olan gebe kadinlarin tedavisi aspirin ve heparin ile yapilir. Heparin gebelik boyunca her gün deri altina enjeksiyon ile verilmelidir. Bu ilaçlarin kullanimi ve kadin dogum uzmanlarinin dikkatli takibi ile kadinlarin yaklasik yüzde 80’i basarili gebelik geçirir.


Yenidogan Lupusu 

Yenidogan lupusu anneye ait otoantikorlarinin plasenta yoluyla bebege geçmesiyle ortaya çikan yenidoganin nadir bir hastaligidir. Yenidogan lupusu ile iliskili özgül otoantikorlar anti –Ro ve anti-La olarak isimlendirilirler. Bu otoantikorlar SLE’li hastalarin yaklasik üçte birinde bulunur fakat bu antikoru olan pek çok anne, yenidogan lupuslu bebek dogurmaz. Öte yandan, yenidogan lupusu SLE olmayan annelerin bebeklerinde de görülebilir.
Yenidogan lupusu SLE’den farklidir. Olgularin çogunda, yenidogan lupusu belirtileri, 3-6 ay içinde kendiliginden araz birakmaksizin kaybolur. En sik yakinma, dogumdan birkaç gün ya da birkaç hafta sonra özellikle de günese maruz kalindiginda görülen döküntülerdir. Yenidogan lupus döküntüsü geçicidir ve genellikle iz birakmadan iyilesir. Ikinci en sik belirti, nadiren siddetli olan ve haftalar için tedavisiz iyilesme egilimi gösteren anormal kan sayimidir. 
Çok ender olarak dogumsal kalp blogu diye bilinen özel tipte bir kalp atis anomalisi ortaya çikabilir. Dogumsal kalp blogunda bebegin nabzi anormal yavas atar. Bu anormallik kalicidir ve siklikla, gebeligin 15-25. haftalarinda fetal kardiak ultrason yardimiyla tani konabilir. Bazi olgularda, dogmamis bebekte hastaligi tedavi etmek mümkündür. Dogumsal kalp blogu olan çogu çocukta, dogumdan sonra kalp pili takilmasi gereklidir. Bir annenin dogumsal kalp bloguyla dogmus bir çocugu varsa ayni problemle baska bir çocugun dogma olasiligi %10-15dir. Yenidogan lupusu olan çocuklarin büyüme ve gelismesi normaldir. Yasamlarinin ileri dönemlerinde SLE gelisme riski çok azdir.